7个月宝宝[BaoBao]患“先天性免疫[MianYi]缺陷[QueXian]病”，注射卡介苗后全身“萎缩”

　　发生概率仅为0.19～1.56/100万，省卫生厅专家昨解答安吉“萎缩宝宝[BaoBao]”相关问题

　　“卡介菌病”极罕见，正常孩子[HaiZi]别担心

　　昨日(18日)，(浙江)省卫生厅召开专家解答会，对这一事件进行了通报。浙江大学医学院附属儿童医院呼吸科主任陈志敏、省疾病预防控制中心免疫[MianYi]预防所副所长李倩等专家，现场表示：小睿睿的不幸让人惋惜，病因是“先天性免疫[MianYi]缺陷[QueXian]”和“卡介苗接种[JieZhong]”两个因素不幸相遇，引起了肺部感染[GanRan]、播散性卡介菌病，这是浙江30多年的卡介苗接种[JieZhong]史上从未遇到的。

　　他们表示，根据国际防痨联合会报道，全球因接种[JieZhong]卡介苗而引起的卡介菌病，发生率仅为0.19～1.56/100万，概率非常低，正常孩子[HaiZi]的妈妈不需要担心。

　　打卡介苗发病

　　治愈希望渺茫

　　记者了解到，小睿睿出生于去年9月21日，出生时7斤半，是个活泼的宝宝[BaoBao]。一个多月后的10月26日，外婆抱着他到安吉递铺镇卫生院接种[JieZhong]预防结核病的卡介苗。谁也不会想到，这一剂预防针却成了小睿睿痛苦的开始。一周后，宝宝[BaoBao]全身皮疹，奇痒无比；一个月后，腋下淋巴肿大，肺部感染[GanRan]；再过半个月，脖子及后脑出现多个淋巴肿大，医院发出病危通知书……

　　孩子[HaiZi]只有12斤重，毛发脱落，全身皮肤松弛萎缩，看上去像个老人。头上和身体的皮肤褪了一层又一层，因为疼痛，一碰到就用沙哑的嗓音哭喊，让人感到揪心。突如其来的怪病，家人带着小睿睿辗转多家医院都没有[MeiYou]给出明确的诊断。最后，在上海公共卫生中心被确诊为肺部感染[GanRan]、播散性卡介菌病、高IgE综合征。更悲剧的是，专家预测，小睿睿治愈的可能已经为零。目前只能用大量的激素和抗生素维持生命，这需要很多钱，而且最多也只能活到15岁。

　　什么是“高IgE综合征”，“播散性卡介菌病又是什么病”？现在接种[JieZhong]卡介苗是否有风险？这样的事会不会发生在自家宝宝[BaoBao]身上？记者就读者关心的问题现场对专家进行了专访。

　　目前为止

　　全球约发现200例

　　问：什么是高IgE综合征？

　　答：高IgE综合征，是一种极少见的先天性原发性免疫[MianYi]缺陷[QueXian]病。目前为止，全世界约有200多例报道，而在国内仅有个案报道。这种病是一种多系统损害为特征的疾病，症状包括反复感染[GanRan]、肺脓肿、湿疹等。大多数高IgE综合征患者有常染色体显性遗传的特点，但也有部分患者具有常染色体隐性遗传的特点。

　　通俗地说，宝宝[BaoBao]对某种病原微生物天生就没有[MeiYou]免疫[MianYi]力，一旦感染[GanRan]，就会发病。

　　提前筛查

　　基本不可行

　　问：宝宝[BaoBao]出生后，能不能早期识别先天性原发性免疫[MianYi]缺陷[QueXian]？

　　答：儿童先天性原发性免疫[MianYi]缺陷[QueXian]发病率极低，且种类繁多，因此早期识别先天性原发性免疫[MianYi]缺陷[QueXian]存在诸多困难。如果对每个孩子[HaiZi]进行筛查，可能筛查了5000万人，才能找到一两个病例，无异于大海捞针。而每个孩子[HaiZi]的检测费用和耗费的医疗资源非常高，现在的医疗条件下，基本不可行。

　　正常儿童

　　没有[MeiYou]发病危险

　　问：小睿睿得的播散性卡介菌病是怎么发生的？

　　答：卡介苗是一种减毒的活菌疫苗。通过人工注射，使未感染[GanRan]的人产生一次轻微的感染[GanRan]，从而产生抗体等，减少粟粒性肺结核和小儿结核性脑膜炎的发生。正常儿童没有[MeiYou]发病的危险，但在极少数情况下，比如免疫[MianYi]缺陷[QueXian]儿童接种[JieZhong]卡介苗后，由于身体缺乏免疫[MianYi]力，卡介菌进入血液，发生全身性播散，出现播散性卡介菌病。国际防痨联合会曾报道，全球因接种[JieZhong]卡介苗而引起卡介菌病的发生率为0.19～1.56/100万。

　　新生儿打卡介苗

　　还是有必要的

　　问：新生儿卡介苗不接种[JieZhong]可以吗？

　　答：在我国目前环境中，结核杆菌普遍存在。新生儿由于没有[MeiYou]对结核杆菌的免疫[MianYi]力，一般在出生2天至3个月内接种[JieZhong]卡介苗，主要预防粟粒性肺结核和小儿结核性脑膜炎。而一旦新生儿由于没有[MeiYou]接种[JieZhong]卡介苗而感染[GanRan]结核杆菌，最初症状和普通肺炎极其相似，晚期结核性脑膜炎的致残率达到50%以上，孩子[HaiZi]会留下失聪、运动能力丧失等多种终身残疾。

　　读者如还有疫苗相关问题，可以拨打省疾控中心咨询电话：0571-87115169(工作日8：30～16：30)。(王蕊 孙维 俞欣)