儿童期规范治疗[ZhiLiao]可不发生残疾

　　血友病 让生命在关怀与坚持中延续

　　故事：他所有的记忆都与出血有关

　　“在我40多年的生命里，所有记忆都跟出血有关。”从余忠懂事起，他就明白，自己不能像其他男孩那样跑和跳，不能上体育课，不能被人推撞，父母也不让自己跟其他孩子玩，孤独时常困扰着他。

　　“那时，一次髋关节大出血，就得在床上躺一个月。”刚上大学时军训，余忠硬着头皮去了一次，结果一个不小心脚出血，肿了40多天，只能停止军训。大学体育课，他选修了“太极”，即便这样，“一次都只能练半个小时”。“这一切，都因为我是血友病人[BingRen]”，余忠说。

　　按照发病率来推算，在中国和余忠一样的人接近10万。“中国还缺少对血友病的流行病学调查，目前并没有准确的统计数据。”四川大学华西医院血液科专家牛挺介绍，“按发病率推算，成都应该有1200多名血友病人[BingRen]”。但记者从华西妇儿医院和市儿童医院了解到，成都的血友病人[BingRen]接受规范治疗[ZhiLiao]的仅60人左右，这意味着95%以上的病人[BingRen]都没有得到治疗[ZhiLiao]。

　　他们的求生路很难很难

　　就是那么一点点第八因子[YinZi]，就可以止住大出血；而儿童期坚持规范治疗[ZhiLiao]，就可以不发生残疾；每年4—10万元的治疗[ZhiLiao]费用[FeiYong]，就不会阻断他们的求生之路……但就是这条求生之路，走起来，很难很难！牛挺的一句话概括出了血友病人[BingRen]求生路的艰辛——“需要终身治疗[ZhiLiao]却又无法治愈，治疗[ZhiLiao]费用[FeiYong]昂贵且药物稀缺”。

　　A、昂贵的治疗[ZhiLiao]费用[FeiYong]阻断求生路

　　牛挺介绍，这种病通常表现为关节、肌肉外伤后出血或自发出血，如果不及时治疗[ZhiLiao]，将会导致极度疼痛，90%以上会出现肢体残缺。但是，能有效控制病情的药品八因子[YinZi]费用[FeiYong]较昂贵。据悉，国产八因子[YinZi]目前售价达到近400元/支，而进口八因子[YinZi]售价比国产的八因子[YinZi]费用[FeiYong]要高出一倍多，大量患者根本无力承担。

　　绝大部分病人[BingRen]因为残疾和病重等原因，主要依靠父母生活。血友病人[BingRen]李幸福的家人，因为已无力承担常年高昂的治疗[ZhiLiao]费用[FeiYong]，在他10多岁时就放弃治疗[ZhiLiao]了。牛挺说，像李幸福这样的，由于要常年支付高昂的治疗[ZhiLiao]费用[FeiYong]，因病致贫的家庭不在少数。

　　而如患其他疾病需要做手术时，血友病人[BingRen]基本只能放弃，因为“不仅手术中要输八因子[YinZi]，手术前后都要不断输八因子[YinZi]，别人花2000元做的手术，对我们来说可能要花10万元。”余忠说。

　　B、药物稀缺“困扰”血友病人[BingRen]

　　没有药，血友病人[BingRen]生不如死。从2006年下半年开始，由于血浆原料紧张，相对便宜的冻干人凝血第八因子[YinZi]药品出现供应短缺，很多地方甚至断药。

　　记者了解到，目前全国生产凝血因子[YinZi]的3个血制品厂家每月的产量不到10000瓶，而全国等待治疗[ZhiLiao]的血友病人[BingRen]大约有10万人。按照每个成年血友病人[BingRen]每月正常的治疗[ZhiLiao]量至少要2—3瓶来测算，全国每月的产量只够维持5000多名血友病患者的日常治疗[ZhiLiao]。“和其他地方‘断药’相比，华西医院有时会进行国家临床药物试验，会免费配送新上市的八因子[YinZi]，不定期地帮助更多的血友病人[BingRen]。”牛挺告诉记者。

　　此外，缺乏正规综合治疗[ZhiLiao]也让病人[BingRen]们常常事倍功半。小何(化名)对此深有体会，出血前注射八因子[YinZi]，他每次只需要1瓶药，而出血后再注射，可能就要8瓶了。“这个病治起来就跟救火一样，刚开始是小火，可能一盆水就能扑灭，要等火越烧越大，就得许多水才能扑灭了。”

　　C、面临输血“感染风险”

　　挡在血友病人[BingRen]求生之路上的壁垒还远不止这些，由于成本高，中国9成多患者接受的是冷血沉淀和单纯输血浆的治疗[ZhiLiao]方式。但新鲜血浆不能采用病毒灭活，因为一旦采用，血液中的各种有效成分将失去效用。所以，保证这种方式不给血友病人[BingRen]传播疾病，关键在于对血浆提供者进行严格检查。

　　但是即使现在增加了许多检测方式，也不能确保提供者的血液100%安全，这是全世界的难题。因此，血友病人[BingRen]感染艾滋病及丙肝等传染性疾病的风险极大。牛挺说，注射基因[JiYin]重组第八因子[YinZi](即国外产八因子[YinZi])可以在最大程度上降低病毒感染的风险，但它价格较高，加之病人[BingRen]经济负担较大，因此远未普及使用。

　　血友联盟想帮他们活下去

　　余忠是“四川血友之家”的会长，目前从事自由职业。他现在活着的目标就是，“要为那些和我们一样的孩子去争取，不像我们这样活。”

　　目前，社会对血友病患者的关心还不够，“他们需要更多的社会关注，就是问候一下也是一种心理安慰”。余忠说，出于自卑，血友病人[BingRen]非常孤独。其实，社会对血友病人[BingRen]存在误解，“以为血友病就是艾滋病，其实我们是不会伤害别人的，反而别人一个不经意的动作都会造成对我们的伤害”。

　　“但值得欣慰的是，”余忠告诉记者，“去年11月，成都已经将血友病的治疗[ZhiLiao]费用[FeiYong]纳入医保政策范围内，居民社保统筹大概可以报销50%，大病统筹可以报75%左右”。余忠算了笔账，“每个患者每年只需要缴纳500元，基本可以保证一年的治疗[ZhiLiao]。”这对于血友病患者无疑是个利好消息。

　　“四川血友之家”准备今年到明年发起一次寻找血友病患者的活动，并希望通过这次活动，可以发现更多的血友病儿童，“发现一个，就可以避免一个残疾人的出现，从而较大程度减轻社会和家庭的负担”。

　　规范诊断和治疗[ZhiLiao]可避免致残

　　牛挺介绍，由于血友病是先天遗传疾病，关节出血等症状一般从儿童阶段开始，所以诊断和治疗[ZhiLiao]都应从儿童阶段开始。“小孩一般两岁左右学会走路后开始出现关节出血，如果一个孩子某一关节经历过3次出血，肯定要发生病变，以后只能架着拐杖或者推着轮椅。”

　　牛挺提醒，小孩身体经常出现瘀斑、青紫或局部血肿的情况时，最好到医院排查一下，以做到及早诊断和治疗[ZhiLiao]，以免给小孩造成不可逆转的损伤。

　　此外，如果在孕前采取基因[JiYin]筛查，可以使血友病儿的出生率大大降低。但目前仅上海可做这项筛查，且费用[FeiYong]较高。而且对于之前没有家族史的人来说不太现实，“现在B超一般都不告知男女”。

　　本报记者 李霞

　　小知识

　　血友病通常是通过父母一方的遗传基因[JiYin]传递给下一代。比方说，男性血友病人[BingRen]会将血友病基因[JiYin]传给他所有的女儿，但不会传给他的儿子。他的女儿带有血友病基因[JiYin]后，当其生儿育女时，她有二分之一的机会把血友病基因[JiYin]传递给孩子，如果她把该基因[JiYin]传递给儿子，那儿子就肯定会患血友病，如果该基因[JiYin]传递给了女儿，那么女儿依然会是血友病基因[JiYin]携带者。